소아 급성 백혈병 증상 및 원인 알아봤습니다.

소아기의 가장 흔한 악성 종양인 백혈병은 만 15세 이하 어린이에게 진단되는 악성 종양의 1/3 정도입니다. 

세포의 분화 정도에 따라 급성과 만성으로 나눠지며 만성 백혈병은 어린이들에게는 흔치 않습니다. 

급성 림프모구 백혈 병과 급성 골수성 백혈병이 전체의 90%를 차지하고 발생률은 여아보다 남아가 조금 높습니다.

 

종류와 상관없이 급성 백혈병은 기본적으로 비슷한 임상 양상을 보이지만 세부적인 임상 양상과 검사 소견은 변형마다

다르고 치료에 대한 반응과 예후도 크게 다르기도 합니다. 

요약하자면 혈구를 만드는 조혈모세포가 성숙되는 어떤 단계에서 암으로 되며 정상 기능을 상실하게 되고 증식되는 

소아청 소년기의 질환입니다. 

 

진료과: 소아 청소년과

관련 신체기관: 혈액 골수

목차: 소아 급성 백혈병 원인▶ 증상▶ 증상 및 검사▶ 치료▶ 경과 및 합병증

 

◆ 백혈병 원인

백혈병의 원인은 백혈구를 생산하고 있는 골수에서 백혈구의 줄기세포인 조혈모 세포가 성숙이 되는 어느 단계에서

변이가 일어나기 때문입니다. 

이런 세포를 백혈병 모세포라고 하며 변이가 일어난 단계에서 성숙이나 분화가 일어나지 못하고 분자 수준이나 기능면에서 일정한 모습을 보이는 세포 군들로 구성됩니다. 

이들 세포군은 증식 속도가 빠르지만 세포 사망 속도는 감소해 백혈병 모세포의 골수에서의 비정상적인 증식을 유발합니다.

그 결과 정상적인 골수 기능이 방해되어 골수 분전에 빠지게 됩니다. 

◆ 증상

최초의 증상으론 비특이적인 오심, 보챔, 무기력 등이 있습니다. 

골수의 정상 기능이 상실되면서 정상 세포의 부족과 관련된 증상이 동반되어 보입니다.

골수는 정상적으로 백혈구, 적혈구, 혈소판들을 생성하는 역할을 하는데 백혈병에 걸리면 각각의 혈구들이 가진 기능 상실에 의한 증상이 나타날 수 있습니다.

 

백혈구는 신체에 침입한 세균과 싸우는 역할을 담당합니다. 

이는 중성구, 호산구, 호염기구, 림프구, 단핵구, 등으로 구성되어 있습니다. 

호중구가 세균과 싸우는 역할을 담당하며 대략 전체 백혈구의 40~50%를 차지하고 있으며 신체에 감염이 있을 때 급격히 증가해 침입한 세균을 제거하게 됩니다. 

하여 호중구 수치가 감소하면 세균 및 바이러스, 곰파 이균 등의 외부 침입에 대항하는 역할에 문제가 발생하고 가벼운 감기일 지라도 잘 낳아지지 않으고 발열이 지속되는 증상이 보이기도 합니다. 

 

적혈구는 내부에 혈색소를 포함하는데 이 혈색소는 모든 장기와 조식에 산소를 운반 공급합니다. 

대사산물인 이산화탄소를 폐로 옮겨 배출시키는 역할을 합니다. 

혈액 속에 혈색소가 감소하면 장기 및 조직에 산소 운반 능력이 저하되고 그로 인해 비특이적인 여러 가지 증상이 동반됩니다. 

 

피부가 창백해 지거나 어지럽고 맥박이 빠르게 느껴지고 두통을 호소하게 됩니다. 

잘 먹지를 못하게 되고 기운이 없으며 말을 못 하는 영유아들은 보채는 증상을 보이기도 합니다. 

평소엔 힘들지 않았던 심하지 않은 움직임에도 호흡곤란, 피로감을 느끼게 됩니다. 

 

-혈소판은 상처가 생길 때 지혈 작용을 하는 작은 혈액세포로 혈소판의 생산이 감소되면 지혈 작용에 문제가 생기기도 합니다.

-작은 외부적 충격에도 쉽게 멍이 들거나 피부의 모세혈관이 터져 붉은 반점, 쉽게 코피, 잘 멈추지 않고 잇몸에서도

출혈을 일으키기도 합니다. 

-방과이나 직장, 위장관계에서도 출혈이 생길 수 있으며 혈뇨를 보게 되거나 혈변을 보게 되고 변비가 있을 때는 항문 출혈을 동반할 수 있습니다. 

-일정 수준 이하로 혈소판 수치가 감소하면 신체 주요 장기에도 출혈이 생겨 뇌나 폐와 같은 장기에도 심한 출혈을 유발

할 수 있습니다. 

 

골수의 정상 기능 상실에 의한 증상 외에도 백혈병 세포가 여러 기관을 침범해 증식함에 따라 여려 증상이 보입니다. 

림프절이 만져지고 간이나 비장이 커져 복부 팽만으로 보일 수 있고, 연골 주위나 관절에 침윤해 심한 골통이나 관절통을 유발할 수도 있습니다. 

중추 신경계를 침범해 두통, 구토, 시력장애, 뇌수막염의 증상을 유발하거나 안면 신경 마비 증상을 보이기도 합니다.

백혈병 세포는 매우 빨리 자라기에 병의 시작에서 진단까지 걸리는 시간이 3~6개 정도이며 빨리 발견될수록 치료에

예후가 좋아집니다. 

◆ 진단 및 검사

말초혈액에서 백혈병 모세포들이 관찰될 때 백혈병을 의심할 수 있지만 확진은 골수에서 백혈병 모세포가 전체 모세포의 25% 이상일 때 할 수 있습니다. 

백혈병의 진단을 위해선 골수 검사가 필수적입니다. 

골수란 정상적으로 백혈구, 적혈구, 혈소판들을 생성하는 역할을 하고 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 골반뼈 등에 존재합니다.

이곳에서 여러 가지 혈액 세포들이 생성하고 성숙하게 됩니다. 

이런 골수 검사는 질환의 진단뿐만 아니라 진행 과정 및 항암체 치료에 대한 반응을 알기 위해서도 시행되기에 보편적으로 여러 번 반복적으로 검사를 하게 됩니다. 

 

소아의 골수 검사는 골반뼈에서 채취하는 게 일반적이고, 부위에 따라 바로 누운 자세, 누운 자세, 엎드린 자세로 합니다.

검사에 협조하지 못하는 소아의 경우 수면 마취를 한 뒤에 시술을 하게 됩니다. 

검사 직전에는 금식이며 누운 상태에서 수면 마취를 하고 의식이 없어지면 구토를 할 수 있어 구토물이 기도로 

넘어갈 위험성을 낮추기 위한 목적이 있습니다. 

 

 

검사 부위가 정해지면 적절한 자세로 환자를 위치한 뒤 수면 마취를 유도해 이후 이 부위를 소독하고 국소 마취제를

사용해 골막까지 마취하게 됩니다. 

골수 검사는 골수 천자를 통해 골수 내 혈액을 재취하는 과정과 골수 생검을 실제 골수 조직을 얻는 두 가지 모두가 시행되어야 하며 검사를 위해 특수한 바늘을 사용합니다. 

검사가 끝나면 부위를 깨끗하게 소독하고 마취를 했을 때는 환자의 의식이 돌아올 때까지 기다립니다. 

 

흔하게 백혈병을 의심하는 환자들은 혈소판의 수가 감소되어 지혈작용에 문제가 있을 수 있습니다. 

하여 골수 검사 부위의 지혈을 위해 1~3시간 동안 움직이지 않고 그대로 누워 있게 합니다. 

 

◆ 치료

치료는 항암제 치료와 필요시 방사선 치료를 병행할 수 있습니다. 

사용하는 항암제와 치료 방법은 백혈병의 종류 및 나쁜 예후 인자 여부 등에 따라 달라집니다. 

급성 림프모구 백혈병은 대부분 항암제 치료만으로 완치가 가능 하지만 급성 골수성 백혈병은 일부 양호한 예후 인자들을 갖고 있는 경우를 제외하면 항암제 치료만으로 성적이 좋지 않아 조혈모세포 이식을 시행하는 게 일반적입니다.

 

급성 림프모구 백혈병일 땐 나쁜 예후 인자를 가진 고 위험군이나 재발하면 조혈모세포 이식을 시행해야 합니다. 

항암제 치료만으로 완치가 가능한 급성 림프모구 백혈병에서 치료 기간은 2~3년 정도가 소요됩니다. 

◆ 경과 및 합병증

질병의 예후는 백혈병 종류에 따라 크게 달라집니다.

급성 림프모구 백혈병은 현재 전체적인 생존율이 80% 정도에 달하기에 완치율이 높은 편입니다. 

하지만 처음 진단받을 때 백혈구의 수가 현저히 높거나 1세 이하 또는 10세 이상, 특정 염색체, 유전자 이상 소견을 

보이는 경우, 초기 치료에 대한 반응이 느린 경우 등은 나쁜 예후를 말하는 인자입니다. 

 

종합적으로 예후 양호군 80~90%, 예후 중간군 60~70%, 예후 불량 군 40~50% 정도의 5년 생존율입니다. 

급성 골수성 백혈병의 치료 성적은 급성 림프모구 백혈병처럼 양호하지 못했으나 지난 10여 년간 치료 방법이 현저히 개선되어 왔으며 항암제 치료 후 조직 적합성이 일치하는 골수를 이식받으면 70%의 장기 생존율을 보입니다. 

 

백혈병 치료의 합병증은 종양 자체에 의한 것과 치료에 의한 것으로 분류됩니다. 

종양 자체에 의한 합병증들은 초기에 빠른 대처가 없으면 사망의 위험이 있습니다. 

치료에 의한 합병증들은 항암제 사용에 따른 조혈 기능의 장애가 가장 흔하고 그 외에는 심장, 신장, 간 등 신체의 각종

중요한 장기의 부전을 이야기할 수 있습니다. 

 

치료 초기엔 종양 자체에 의한 합병증은 많지만 치료가 진행될수록 골수 억제 및 면역 억제, 항암제 부작용 등이 많이 나타나게 됩니다. 

백혈병으로 진단받고 완치가 되어도 어린이들이 성장해 어른이 되어서도 치료 부작용이 남을 수 있습니다. 

후유증은 성장장애, 학습 및 행동장애, 심장과, 폐, 신장과 방광, 신경계 후유증, 불임 등을 보일 수 있습니다. 

가장 위험한 후유증은 항암제 치료로 생긴 2 차성 종양입니다. 

만약 이런 종양이 생기면 예후는 안 좋은 편입니다.